El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad autoinmune compleja que puede afectar tanto la piel (LEC) como diferentes órganos del cuerpo (compromiso orgánico o LES). Esta enfermedad se caracteriza por períodos en los que los síntomas empeoran (exacerbación) lo que puede aumentar los riesgos para la salud del paciente y otros en los que mejoran (remisión).
Afecta principalmente a mujeres en edad fértil, siendo más común entre los 20 y 40 años. Aparece en todas las razas, aunque suele ser más grave en personas negras e hispanas. Hay una predisposición genética, por lo que tener familiares con lupus aumenta el riesgo de padecerlo, en comparación de la población general. También se ha relacionado con ciertos genes del sistema inmunológico (complejo mayor de histocompatibilidad).
En su patogenia influyen factores genéticos, hormonales y ambientales. Estos provocan que el sistema inmunológico deje de reconocer las células del propio cuerpo y genere anticuerpos que atacan tejidos sanos, causando inflamación y daño. Puede presentar factores desencadenantes como la exposición a la luz ultravioleta, las situaciones de estrés, infecciones o el consumo de ciertos fármacos.
A nivel cutáneo suele aparecer en zonas expuestas al sol. Según el tipo de lesiones y su localización, el Lupus Eritematoso Cutaneo (LEC) se divide en tres grupos: LEC agudo, subagudo y crónico
- LEC agudo: aparecen erupciones rojas e hinchadas (eritematosas y edematosas), especialmente en las mejillas y el puente nasal, respetando los pliegues nasolabiales. dando el patrón clásico en “alas de mariposa”, aunque a veces las lesiones son más extendidas, pero suelen desaparecer y no deja secuelas de tipo cicatriz.
- LEC subagudo: se caracteriza por formar lesiones más visibles a nivel del cuello, pecho, espalda, brazos y menormente en el rostro. Las lesiones comienzan como manchas o pápulas y pueden formar placas con forma de anillos o círculos irregulares. Estas sí pueden dejar marcas en la piel más claras u oscuras (hipo y/o hiperpigmentación).
- LEC crónico con su variante principal, el lupus eritematoso discoide: se caracteriza por placas gruesas, rojas y en forma de anillo, que suelen aparecer en la cabeza y el cuello. Se observa una tríada típica: enrojecimiento, adelgazamiento de la piel (atrofia) y escamas. Estas lesiones suelen dejar cicatrices permanentes que comprometen la estética, y en el caso del cuero cabelludo pueden causar pérdida de cabello irreversible (alopecia cicatricial).
En algunos casos, aunque en menor medida el LEC crónico, pueden presentarse alteraciones del aparato locomotor, en sangre, corazón, pulmones, riñones, sistema digestivo o nervioso.
Las complicaciones cardíacas son frecuentes y pueden causar dolor en el pecho y, en casos graves, acumulación de líquido alrededor del corazón (taponamiento cardíaco). El lupus también puede presentarse en recién nacidos, conocido como lupus neonatal, donde los problemas cardíacos son más importantes que las lesiones en la piel.
El diagnóstico del LEC es clínico, pero se puede usar métodos de diagnósticos adicionales, como biopsias de piel afectada y no afectada (inmunofluorescencia directa) que revela inmunoglobulinas (IgG), se complementa con la prueba de la banda lúpica. También se pueden realizar análisis de sangre para detectar anticuerpos específicos, como anti-DNA, anti-Sm, anti-Ro/SSA y anti-La/SSB.
Actualmente se tiene una amplia gama de tratamientos cuyo objetivo es lograr la remisión de la enfermedad y/o controlar los síntomas que se adapta según la gravedad y la extensión del lupus, teniendo en cuenta los tres pilares básicos que son:
- Fotoprotección (Proteger la piel de los rayos del sol)
- Corticoides tópicos, para lesiones pequeñas y localizadas
- Antipalúdicos como hidroxicloroquina, cloroquina o quinacrina (no se usa en todos los países), en casos generalizados.
Se pueden tener en cuenta tratamientos de segunda línea como el metotrexate, la dapsona y los retinoides (isotretinoína, alitretinoína, acitretina), se utiliza principalmente en casos de lupus cutáneo subagudo o discoide. Sin embargo, en casos más severos o resistentes se pueden considerar fármacos inmunosupresores como micofenolato mofetilo, azatioprina o ciclosporina, aunque requieren un control médico estricto.
Si tienes lesiones en la piel como las descritas, y si estas van asociadas o no a manifestaciones sistémicas que comprometan distintos órganos, debe visitar a su dermatólogo para recibir un diagnóstico preciso, y te podrá indicar la terapia requerida y disminuir así las secuelas permanentes.
Dra. Yerli Zúñiga Quiñones
Médica Dermatóloga
IG: Yerli Zuñiga